"Едят до разрыва желудка" Как живут люди, постоянно испытывающие голод
В квартирах страдающих синдромом Прадера — Вилли еда всегда под замком. Многие, даже став взрослыми, не пробовали газировку. Шоколад — только по праздникам. Люди с такой генетической поломкой невыносимо хотят есть и не чувствуют насыщения — способны наедаться до разрыва желудка. От сладкого у них те же ощущения, что и у наркоманов от запрещенных веществ. Как живут те, для кого голод — симптом болезни, — в материале РИА Новости.
Кожура от бананов под ковром
Клинический психолог, блогер Марина Амулина-Елян показывает видео из кухни — холодильник на запирающем устройстве. В свободном доступе нет ни печенья, ни конфет. Даже фруктов. Синдром Прадера — Вилли ее сыну диагностировали в полгода. Сейчас Роберту восемь. За это время семья полностью изменила образ жизни.
Роберт родился очень слабым. Неделю был на аппарате ИВЛ — самостоятельно не дышал. Мышцы — как тряпочки. Из-за того, что у младенца не было ни сосательного, ни глотательного рефлексов, сам не ел — кормили через зонд. Но к пяти месяцам начал стремительно набирать вес. Родители на радостях пытались дать ему то банан, то лишнюю баночку пюре. В итоге к полугоду он уже был пышечкой.
"Слава богу, довольно быстро пришли результаты генетического обследования — синдром Прадера — Вилли подтвердился, и мы сразу посадили сына на диету", — вспоминает Марина.
Первым делом из дома исчезло сладкое — его здесь просто не покупают.
"Проводились исследования, которые показали, что для людей с синдромом Прадера сахар как наркотик. Он вызывает такую же бурную выработку эндорфина, как, скажем, героин. И у больных с таким диагнозом появляется зависимость", — объясняет Марина.
Обычно патологическое чувство голода проявляется к трем-семи годам. У Роберта в три с половиной начались истерики из-за невозможности есть вдоволь. Пришлось запереть шкафы и холодильник — родители стали находить под ковром кожуру от бананов, огрызки яблок.
Во время приступов голода Роберт даже ел сырые продукты.
"Нет, конечно, от куска мяса не откусывал. Но, например, кабачки мог погрызть".
Марина объясняет: переедание для "прадеров" чревато не только избыточным весом и остановкой дыхания во сне — апноэ. У них есть еще одна особенность: высокий болевой порог. Из-за этого возможен разрыв желудка — могут переесть до критического состояния и не почувствовать. О таких случаях ей рассказывали близкие больных.
"Со мной связались несколько человек. Написали, что их знакомые с таким синдромом уже во взрослом возрасте уезжали от родителей (из-за отставания в развитии и невозможности контролировать аппетит такие люди долго не начинают жить самостоятельно). Ели все подряд и в итоге доводили себя до критического состояния", — говорит Марина.
Из-за этого в семье стараются уйти от строгих запретов. Роберт может попробовать даже картофель фри или пиццу. Но в очень малом количестве. И в этот день калораж по другой еде придется уменьшить.
Марина объясняет, что сейчас сын уже большой, с ним можно договориться. Раньше было сложнее. Например, в гостях он мог незаметно набить карманы конфетами. Для "прадеров" это не просто безобидная шалость.
"В подростковом возрасте это перерастает в воровство в магазинах — они набивают сумки шоколадками и уходят, не заплатив, а потом объедаются тайком до тяжелого состояния", — рассказывает мать мальчика.
Подростковый возраст у детей с таким синдромом вообще проходит очень тяжело: "Ребята становятся агрессивными, настроение скачет. Могут сбегать с уроков, чтобы раздобыть еду. Или драться с родными из-за съестного".
Чувство голода у носителей синдрома такой силы, что заставляет искать пищу даже в запрещенных местах. Например, однажды родители заметили, как Роберт полез в мусорное ведро.
"Естественно, после этого мы все пакеты уносим. Но представьте, какие муки испытывают наши дети, раз они готовы пренебречь запретами и брезгливостью", — переживает Марина.
"Ночью просыпается и просит поесть"
У больных с синдромом Прадера не только мысли, но и разговоры часто только о еде. Марина приводит недавний случай — в лифт зашел мужчина с пакетом из супермаркета. "Роберт начал расспрашивать у незнакомца, что у него там, съест ли он это сразу или положит в холодильник".
В кафе мальчик может подолгу рассматривать чужие тарелки. Иногда даже подходит и спрашивает, что у посетителей было за блюдо, понравилось ли оно им. Но существует табу — с чужих тарелок брать ничего нельзя.
Выйдя из-за стола после обеда, Роберт сразу спрашивает: "Когда ужин?"
"Помогает строгий режим. Мы всегда едим и ложимся спать в одно и то же время", — поясняет Марина.
Ночью Роберт каждые два-четыре часа просыпается и просит поесть. Но даже кусочек яблока или долька груши в это время — под запретом. Особенно трудно выдержать голодную паузу перед операциями или МРТ под наркозом. "Стараюсь отвлекать его. Но это все равно тяжело. Он плачет, требует еду", — говорит мать.
У детей с синдромом Прадера — Вилли есть и другие проблемы со здоровьем: отставание как в физическом, так и психоэмоциональном развитии. Например, они поздно начинают ходить — иногда в пять лет. Но обычно большинство все же осваивают необходимые для жизни навыки.
"Набила сумку шоколадками"
Ксении Шестаковой — 25. При росте 153 сантиметра она весит 44 килограмма. Не скажешь, что у нее тоже синдром Прадера — Вилли. Девушка окончила IT-техникум по специальности "программист", учится на последнем курсе Российского университета спорта. Есть планы на магистратуру. Но за этими успехами стоит колоссальная работа.
Диагноз ей поставили в три года. К этому моменту Ксюша уже весила 25 килограммов — как семилетний ребенок. Когда ее мать Анна Дмитриева спросила у генетика, что делать, врач ответил: "Лекарства нет, нужно научиться с этим жить".
Анна сразу решила: их спасет строгая дисциплина, режим и тотальная занятость. С раннего детства девочка ходила в бассейн, тренажерный зал, потом подключили музыкальную школу, хор. Жесткие методы воспитания Анны Дмитриевой не все одобряют. Но, по ее мнению, только так можно повлиять на человека, которого мучает животный голод.
"У людей с синдромом Прадера — Вилли в крови постоянно чудовищная концентрация грелина — гормона голода, — объясняет мать Ксении. — То есть человек, независимо от того, когда он поел и сколько, в каждую секунду жизни испытывает голод такой силы, какой бы мы ощущали, если не ели два-три дня".
Плюс у "прадеров" особый метаболизм: все лишнее моментально превращается в жир. "Я могу выпить детский пакетик молочного коктейля — и не заметить. А Ксюша уже через несколько дней увидит изменения на весах", — говорит Анна.
В отличие от большинства семей, где есть дети с таким генетическим синдромом, холодильник в их доме никогда не закрывался на ключ.
"Ксюша просто знала, что его открывать нельзя. Когда, ведомая голодом, пару раз попыталась, появилось новое правило: на кухню без меня не заходить", — объясняет Анна.
К десяти годам девочка похудела, и в распорядок дня вошли ежедневные взвешивания до и после школы. Если после уроков весы уходили в плюс, значит, на перемене Ксения позволила себе что-то лишнее. "И тогда я с чистой совестью давала ей очень маленькую порцию. Могла и вообще пропустить прием пищи, поскольку положенный калораж уже получила в школе", — вспоминает мать.
В свои 25 Ксения ни разу не заходила в рестораны быстрого питания, не пробовала газировку. До четырех лет не знала вкуса конфет. Со сладким ее познакомила девочка из детсадовской группы.
"Узнав, что Ксения ни разу не ела шоколадок, та припечатала ее грудью к стене, затолкала конфету за щеку и сказала: "Пробуй", — описывает Анна.
"Пока она худела, ни при каком раскладе ей нельзя было ничего сладкого. Мы даже в гости старались ходить по минимуму, чтобы не было соблазнов. Потом уже ей позволялось мороженое — один раз в год, на день рождения", — говорит мать девушки.
Анна вспоминает, что тяжело было, когда Ксюша училась в колледже. Для студентов там выставляли подносы с бесплатным хлебом. "Ксения, естественно, на всех переменах не отходила от него. Пришлось мне пойти в колледж, познакомиться с буфетчицей и объяснить, что дочери нельзя перекусывать".
Хлеб — это вообще триггерный продукт для всех "прадеров". Ксюша его обожает настолько, что в детстве однажды попыталась забрать горбушку у голубей.
"Когда мне об этом рассказала соседка, я чуть в обморок не упала. Но одновременно мне дочь стало очень жалко: представьте, какой голод должен пульсировать в голове у человека, что он готов есть плесневелую горбушку, отметая брезгливость", — делится переживаниями мать девушки.
Анна вспоминает, что в детском и подростковом возрасте было несколько некрасивых эпизодов, связанных с голодом. Однажды Ксения съела селедку под шубой, которую учительница музыкальной школы оставила себе на ужин — вытащила у нее из сумки.
Позднее, лет в 12, девочка зашла в ближайший супермаркет и начала набивать сумку шоколадками. Молния разошлась — батончики на глазах у охранника посыпались на пол. Тот позвонил матери.
"Охраннику я объяснила, что у дочери медицинская проблема. Но если он должен вызвать полицию, пусть так и делает. Конечно, он Ксюшу пожалел. Хотя, с моей точки зрения, это была медвежья услуга. Ведь детям с таким синдромом очень важно понимать, какие последствия повлекут их противозаконные действия", — объясняет свою позицию Анна Дмитриева.
Несмотря на то, что Ксения уже взрослая и сама ездит в институт, карманных денег ей все равно не дают. "Потому что я не уверена, что она не пойдет скупать в буфете сладости", — говорит ее мать.
Впрочем, в последнее время Ксения проявляет чудеса самообладания. Например, ни разу не вышла на балкон, где хранится семейный "стратегический запас" — миндальное молоко, банки с медом, другие припасы. В ущерб еде она может выбрать культурное мероприятие, например, пойти в театр вместо ужина.
"Больных больше, чем кажется"
Согласно общемировой статистике, частота этого заболевания — один ребенок на 20-25 тысяч новорожденных. Если исходить из этих цифр, в России должно быть около десяти тысяч больных. Для помощи людям с такой генетической поломкой Марина Амулина-Елян с еще одной матерью, Мариной Вербивской, у чьей дочери также синдром Прадера — Вилли, создали благотворительный фонд. Вместе они пытаются сделать так, чтобы как можно больше россиян узнали об этом редком диагнозе, а значит, на ранних сроках прошли диагностику. Но главное, чтобы люди поняли — это не приговор.
"Однажды мне позвонила мама, которая, узнав, что у ее ребенка "прадер", отказалась от него прямо в больнице. Вернувшись домой, начала искать информацию и наткнулась на наш фонд. Уже на следующий день, поговорив со мной, забрала малыша", — вспоминает соосновательница общественной организации Марина Вербивская.
Сейчас общественная организация охватывает около 500 человек. Знают ли те, кто еще не стал подопечными фонда, что их переедание может быть не связано с отсутствием силы воли? Что это проявление болезни, интенсивность которой можно снизить благодаря концепции пищевой безопасности? Ее смысл — сделать приемы пищи максимально предсказуемыми.
Общедоступного медикаментозного лечения до недавнего времени не было. Однако в 2025-м Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило первый препарат для лечения гиперфагии (переедания) у людей с синдромом Прадера — Вилли. Это значит, что постоянное желание поесть можно будет притупить. По крайней мере, пациенты очень на это надеются.
